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Les dilatations congénitales des voies biliaires (DCVB) sont des anomalies rares en Occident, le plus fréquemment diagnostiquées chez l’enfant. L’amélioration des connaissances physiopathologiques liées à leur développement et le risque spécifique de dégénérescence en cholangiocarcinome qui augmente avec l’âge font tout l’intérêt de l’étude de ces anomalies. Ce rapport débute par un rappel sur le développement embryologique des voies biliaires intra- et extrahépatiques, afin d’expliquer les différentes malformations rencontrées dans les anomalies congénitales des voies biliaires. La deuxième partie fait le point sur les DCVB extrahépatiques : connaissances actuelles et analyse de la série des 350 patients inclus dans ce rapport. La troisième partie est consacrée aux DCVB intrahépatiques, maladie et syndrome de Caroli : critères diagnostiques, prise en charge thérapeutique puis analyse de la série des 155 patients inclus dans ce rapport.