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La Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC) et les Centres régionaux de lutte contre le cancer (CRLCC), en collaboration avec des partenaires des secteurs public (CHU, CHG), privé et certaines sociétés savantes ont entrepris, depuis 1993, d’élaborer des recommandations pour la pratique clinique en cancérologie : les « Standards, Options et Recommandations » (SOR).
L’objectif est de définir, sur la base d’une revue systématique des données scientifiques de la littérature et de l’accord d’experts, des recommandations pour la prise en charge (diagnostic, facteurs pronostiques et traitement) des patients adultes atteints de carcinomes de site primitif inconnu (CAPI).
En France, l’incidence des CAPI est comprise entre 5 et 7 % des tumeurs solides de l’adulte soit 8/100 000 cas par an. La complexité de cette entité clinique est liée aux multiples présentations des CAPI : en fonction de l’histopathologie et de la localisation anatomique. Ce travail aborde la stratégie diagnostique de tous les cas cliniques rencontrés en fonction de ces deux paramètres, avec l’histopathologie comme première porte d’entrée. Les stratégies thérapeutiques sont fonction des facteurs pronostiques : les entités anatomocliniques spécifiques (tumeurs neuro-endocrines, métastases ganglionnaires cervicales d’un carcinome épidermoïde, métastases ganglionnaires axillaires d’un adénocarcinome chez la femme, carcinomes indifférencié de la ligne médiane de l’homme jeune) et les autres cas non spécifiques. Bien que n’appartenant plus à la classification des carcinomes de site primitif inconnu, la prise en charge des carcinomes papillaires primitifs séreux du péritoine chez la femme a été abordée par souci d’exhaustivité.
Les carcinomes de site primitif inconnu sont de pronostic globalement très défavorable. Ils posent au clinicien deux questions : l’exhaustivité à apporter à la recherche d’une tumeur primitive et le traitement de patients dont la survie apparaît limitée le plus souvent à quelques mois.
Sommaire :
Les Standards, Options et Recommandations
Synthèse des recommandations
Méthodologie d’élaboration du SOR « carcinome de site primitif inconnu »
Arbres de décision
Anatomie et cytologie pathologiques
Stratégie diagnostique
Facteurs pronostiques
Stratégie thérapeutique